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阴茎阴囊转位3例报告

  阴茎阴囊转位是男性泌尿生殖系统极罕见的先天性畸形。我院自1992年7月以来,先后收治3例,取得满意效果,报告如下。

  1 病例介绍

  例1,15岁,因尿道外口位于会阴部,阴茎位于阴囊后方,蹲位排尿,于1992年7月20日入院。父母非近亲结婚,家族中亦未发现类似畸形。体检:阴囊位于耻骨联合下缘,阴茎位于两对裂阴囊中部,向下弯曲。尿道外口位于阴茎根部与会阴之间,两睾丸在对裂两侧阴囊内,位于阴茎前侧前上方。四肢手足拇指(趾)缺如。外周血染色体检查为46,XY。诊断:①阴茎阴囊转位并会阴型尿道下裂;②手足拇指(趾)缺如。在硬膜外麻醉下行“M”型阴囊切口及阴茎周围菱形切口、阴茎阴囊矫治术、斜形阴囊皮瓣尿道成形术。随访7年,阴茎阴囊外观恢复正常位置,排尿正常。

  例2,9岁,自幼蹲位排尿,阴茎从阴囊中间伸出。家族中无类似病史。体检:营养发育良好。泌尿生殖系检查:站立位前面观,于对裂阴囊之间出现少许阴茎龟头,尿道外口位于阴茎根部与会阴之间。两睾丸、附睾位于两侧对裂阴囊内,阴茎前上方。外周血染色体检查为46,XY。诊断:阴茎阴囊转位并尿道下裂(会阴型)。于1994年5月12日按例1方法治疗。术后感染形成尿瘘,1994年11月7日行尿瘘修补。随访4年6个月,排尿及外观均正常。

  例3,13岁,出生后发现无“肛门”,于1982年11月因“尿道直肠瘘及肛门闭锁”行尿道直肠瘘修补及肛门成形术,术后一直蹲位排尿。足月顺产,父母非近亲婚配。检查:营养发育良好,立位时前侧会阴部未见阴茎,将对裂阴囊分开可见阴茎向下后弯曲。尿道外口位于阴茎根部与会阴之间。睾丸附睾位于两侧对裂阴囊内,阴茎前上方。外周血染色体为46,XY。诊断:阴茎阴囊转位,会阴型尿道下裂。于1996年3月16日行手术矫形。随访3年4个月,外观排尿均正常。

  2 手术方法

  根据文献介绍方法[1],病人取截石位,牵引展开阴囊皮肤,围绕阴茎根部作菱形切口,在阴茎腹侧游离并切除纤维索带组织,使弯曲阴茎得以完全矫正伸直。同时使下裂之尿道口适当下移。然后在菱形切口的两侧角,向两外侧作“∧”形切口,使整个切口呈“M”型,并将两侧移位之阴囊皮肤尽量包括在“M”形切口范围内。再在阴茎背侧作适当长度之直切口,长度按阴茎周径一半而定(图1)。充分游离切口周围皮下组织,彻底止血后,将A点上移与A′点缝合;B点与B′点自两侧牵引向下,对合缝于阴茎腹侧会阴部(图2)。尿道下裂取一侧阴囊斜行皮瓣转移至阴茎腹侧尿道成形术(图3),经尿道插入Foley导尿管作支架,耻骨上膀胱造瘘。

  3 讨论

  阴茎阴囊转位的发生原因仍不清楚,可能源于生殖结节与生殖突位置关系缺陷[2]。由于遗传因素,国外报告在家族中有类似畸形者多例[3],近亲结婚可造成其子发生这种畸形。本组3例未发现家族中有类似病史,亦无近亲结婚史。

  本病诊断并不困难,可分为部分性转位,即阴茎根部位于阴囊中部;完全性转位,即阴茎阴囊位置完全颠倒,阴茎位于阴囊与肛门之间,后者更属罕见。本病常合并多器官畸形。通常部分性阴茎阴囊转位可合并阴茎下弯,尿道下裂和阴囊对裂畸形,但其它器官正常。完全性阴茎阴囊转位常合并上尿路和消化道畸形,后者以唇裂及肛门闭锁多见,个别尚有骨骼畸形[4]。严重畸形者多在婴幼儿期死亡,能生存到12岁以上者,均无严重畸形,但本组例1于 15岁就诊,发现四肢拇指(趾)缺如,例3则有先天性肛门闭锁,与文献报道相似。故在早期手术治疗时,术前应作其它系统较全面的检查,以求全面诊断和妥善治疗。

  手术治疗是唯一方法。矫治方法有多种,各有所长[1,4,5]。作者认为,根据部分性还是完全性,阴囊发育情况,有无尿道下裂,阴茎弯曲的程度以及皮肤松紧度选择不同的矫治方法更为合理。本组采用“M”型切口矫治阴茎阴囊转位[1],该方法适用于所有阴茎阴囊转位的畸形矫治。此矫形术可按情况附加必要的切口。对于并发尿道下裂者,可按阴茎发育及阴囊皮肤情况,在行阴囊矫治同时作尿道下裂成形术,一次手术治疗。本组则在阴囊矫治的同时,选择一侧阴囊斜行皮瓣行尿道成形[6],达到一期治愈。

  

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  图1 阴囊“M”形切口范围

  Figure 1. Scrotal “M” shaped incision scope

  

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  图2 将A点上移与A′点缝合(阴茎背侧),B点与B′点牵向阴茎腹侧缝合

  Figrue 2. Shift A point upward to suture A′point (penile dorsal),tractate B and B′ point to penile ventral for suture

  

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  图3 阴囊斜行带蒂皮瓣

  Figure 3. Scrotal oblique shaped pedicle flap

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