类脂质沉积症

　　类脂质沉积症(lipoidosis)是先天缺陷性脂质代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积。主要有糖脂、磷脂及胆固醇等沉积。其发生机制，大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失，使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。

　　1.糖脂沉积症糖脂是指不含磷酸的脑苷脂及神经苷脂等脂类。它们的分解代谢障碍可分别引起脑苷脂沉积症(如高雪病)和神经节苷脂沉积症。