素蛋白降解系统在晚期婴儿型神经元蜡样质脂褐质沉积病的表现规律（二）

　　材料和方法：　脑标本取自1例病理解剖证实的晚期婴儿型NCL患者，患儿2岁开始出现进行性的智能减退、运动功能倒退、难治性癫痫和后期出现进行性视力减退，头颅MRI显示进行性的全脑萎缩，7岁4个月死亡。详细的临床和病理检查结果在以前的文章中进行过描述[1]，脑标本进行常规的福尔马林固定、石蜡包埋和切片，采取APP法进行抗线粒体ATP合成酶C亚单位的免疫组化染色。采取ABC法进行抗泛素抗体(DAKO)和抗Tau抗体(DAKO) 免疫组化染色。石蜡切片厚度为5 μm，免疫组化染色后进行苏木素核复染。正常脑组织对照和阴性对照除无第一抗体外，采取同样染色程序进行处理。