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高雪氏病骨髓象检查

含有典型的尼慢-匹克细胞,常称泡沫细胞,核细胞直径20~100μm;核较小圆形或卵圆形,一般为单个,也可有双核;胞浆丰富充满圆滴状透明小泡,类似桑椹状或泡沫状。电镜下显示小泡周围有部分膜层结构环绕用位相显微镜对未染色标本作检查,可显示细胞浆内呈小泡泡状,与高雪细胞不同在偏光下观察,小泡呈双折射性;在紫外线下荧光呈绿黄争。生化特点PAS反应弱阳性胞浆内的小泡壁呈阳性,小泡中心阴性;酸性磷酸酶、碱性磷酸酶苏丹黑均呈阴性反应。

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